Фиброз легких — причины и симптомы

Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: «Фиброз легких — причины и симптомы». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.

Многие не знают, что такое фиброз легких до того момента, пока не столкнутся с ним лицом к лицу. Это — довольно сложное заболевание, которое требует высокого уровня квалификации врачей, конкретных знаний и оборудования для диагностики.

Диагностика фиброза легких

Чтобы диагностировать фиброз легких, врач-пульмонолог направляет пациента на:

Чтобы быстро определить болезнь, врач направляет пациента на рентгенографию. Если подозрения подтверждаются, специалист выдает направление на иные исследования. Только точная и высококвалифицированная диагностика фиброза легких позволяет увидеть картину заболевания в целом.

На сегодня нет единого метода, который бы был эффективным на 100 % при лечении фиброза легких. Поэтому главная задача врачей — установление причин развития болезни и прекращение их воздействия.

Современные специалисты достигли неких успехов в этой сфере. Это позволило остановить увеличение и распространение фиброзной ткани. Особенно, если заболевание развивается из-за воспаления или аутоиммунных процессов.

Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.

К основным причинам образования можно отнести:

• Наследственный фактор – первая и основная причина

• Курение

• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве

• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит

• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез

• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов

• Интоксикация химическими веществами

• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки

Лечение фиброза легких

Течение болезни может быть разным; у некоторых пациентов это происходит быстро и тяжело, а у других функция легких постепенно ухудшается в течение месяцев, а иногда и лет. Существуют лекарства и методы лечения, которые помогают облегчить симптомы фиброза легких и, таким образом, улучшить качество вашей жизни.

Методы лечения легочного фиброза включают:

• фармакотерапия — используются в основном кортикостероиды, препараты, подавляющие иммунную систему, и ацетилцистеин с преднизоном;
• кислородная терапия — снижает нагрузку на правый желудочек, облегчает дыхание;
• респираторная реабилитация — укрепляет дыхательные мышцы.

Виды лёгочного фиброза

Фиброз легкого – это хроническое заболевание и при отсутствии лечения может прогрессировать. В зависимости от локализации фиброз может быть:

• очаговым или ограниченным, затрагивая не более одной доли легкого, в этом случае функция дыхания не нарушается;
• диффузным, затрагивает значительную часть легкого, уменьшая его в размерах и нарушая функцию дыхания.

Легочный фиброз имеет несколько стадий своего развития.

• Первая стадия – пневмофиброз. Для нее характерно образование тяжей из соединительной ткани легкого.
• Вторая стадия – пневмосклероз. Легочная ткань начинает замещаться соединительной, что приводит к ухудшению функции дыхания.
• Третья стадия – пневмоцирроз. На данном этапе происходит значительное замещение тканей бронхов и легких фиброзной тканью. Легкое уменьшается в размерах, органы средостения смещаются в пораженную область. Больной практически не может дышать пораженной частью легкого.

ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»

— Больше всего пациенты, переболевшие коронавирусной инфекцией, боятся фиброза легких, именно о нем нас спрашивают чаще всего, — рассказывает врач-пульмонолог, доктор медицинских наук, профессор РАН, заведующий кафедрой факультетской терапии и профболезней Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Кирилл Зыков.

— В диагнозе может быть написано «пневмосклероз», «пневмофиброз» — это, по большому счету, синонимы. Речь идет о разрастании в легких соединительной ткани. Это бывает по разным причинам: из-за воспалительного, из-за дистрофического процесса. В итоге нарушается основная задача легких: обеспечение газообмена. У людей из-за этого возникает одышка, сначала при физнагрузках, а при обширном фиброзе — даже в состоянии покоя.

При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.

— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?

— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.

Классификация пневмофиброза

В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:

• интерстициальный — причина разрастаний соединительной ткани выявляется;
• идиопатический — определение причин, вызывающих фиброз, невозможно.

Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.

По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:

• очаговый (или ограниченный, локальный) — фиброзированию подвергается только ограниченный участок паренхимы легкого, патология никак себя не проявляет или влияет на газообмен незначительно;
• диффузный (тотальный) – участки фиброза распространяются почти по всему органу, его объем уменьшается, легкое становится ригидным, объем вентиляции сильно уменьшается.

Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.

В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:

• тяжистый — участки фиброза выглядят как умеренное разрастание тяжей рубцовой ткани, которое смешивается с неизмененной легочной паренхимой, обычно развивается у курильщиков из-за дисфункции бронхов;
• линейный — фиброзное поражение паренхимы легких;
• апикальный — очаги фиброза располагаются в верхушке органа;
• базальный — поражения затрагивают нижние отделы легкого;
• прикорневой — рубцовые изменения обнаруживаются в зоне соединения легкого с органами средостения.

Лечение пневмосклероза направлено на устранение причинного фактора. Разрастание соединительной ткани в легком — необратимый процесс, поэтому основной лечебной целью является борьба с хронической легочной недостаточностью. Специалисты-пульмонологи стремятся поддержать жизненно важные функции больного на оптимальном уровне и не допустить дальнейшего прогрессирования патологии.

Существует несколько групп препаратов, предназначенных для борьбы с дыхательной и сердечной недостаточностью:

• Бронхолитики – «Сальбутамол», «Эуфиллин»,
• Муколитики – «Амброксол», «АЦЦ»,
• Глюкокртикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Цитостатики – «Метотрексат»,
• Сердечные гликозиды – «Строфантин»,
• Витамины группы А, В, С.

Почему я заболел легочным фиброзом?

Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

• Курильщики
• Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
• Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
• Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

Стадии цирроза печени

Течение заболевания, как правило, характеризуется собственной продолжительностью, при этом выделяют следующие основные его стадии:

1. Стадия компенсации. Характеризуется отсутствием симптоматики цирроза, что объясняется усиленнием работы сохранившихся печеночных клеток.
2. Стадия субкомпенсации. На данном этапе отмечаются первые признаки цирроза печени (в виде слабости и дискомфорта области правого подреберья, снижения аппетита и похудения). Выполнение функций, присущих работе печени, происходит в неполном объеме, что происходит по причине постепенного утрачивания ресурсов сохранившихся клеток.
3. Стадия декомпенсации. Здесь уже речь идет о печеночной недостаточности, проявляемой выраженными состояниями (желтуха, портальная гипертензия, кома).

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут люди с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения:

• при развитии асцита живут 3-5 лет;
• если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
• если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Параметр	Баллы
1	2	3
Асцит	Нет	Живот мягкий, уходит под действие мочегонных	Живот напряжен, его объем плохо уменьшается при приеме мочегонных
Изменение личности, памяти, сонливости	Нет	Легкая степень	Сильно выражена
Билирубин общий	Меньше 34 мкмоль/л	31-51 мкмоль/л	Больше 51 мкмоль/л
Альбумин	3,5 г/л и более	2,8-3,5 г/л	Менее 2,8 г/л
Протромбиновый индекс	Более 60%	40-60%	Менее 40%
Сумма баллов	5-6	7-9	10-15
Сколько живут	15-20 лет	Надо пересаживать печень, но послеоперационная летальность – 30%	1-3 года. Если провести трансплантацию на этой стадии, вероятность умереть после операции 82 из 100

Патогенез заболевания

Болезнь относят к категории аутоиммунных, поскольку она связана с чрезмерной активацией защитных Т-клеток и макрофагов (фагоцитирующих иммунных клеток), выделяющих ряд провоспалительных веществ. Последние провоцируют образование воспалительных узелков (гранулем) в паренхиме органов, в частности, легких.

При саркоидозе легких изначально поражаются ткани альвеол. Затем патологический процесс перерастает в пневмонит или альвеолит с образованием гранулем. Последняя в дальнейшем либо рассасывается, либо обрастает соединительной тканью (фиброз).

Сама по себе гранулема представляет скопление иммунных клеток (мононуклеаров и макрофагов), которые дифференцируются в эпителиоидные гигантские многоядерные клетки. Степень и глубина поражения легких, количество и локализация гранулем при саркоидозе может сильно разниться.

1. Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. Orphanet J Rare Dis. 2007 Nov 19;2:46. doi: 10.1186/1750-1172-2-46. PMID: 18021432; PMCID: PMC2169207.
2. Syed J, Myers R. Sarcoid heart disease. Can J Cardiol. 2004 Jan;20(1):89-93. PMID: 14968147.
3. ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Statement Committee. American Thoracic Society. European Respiratory Society. World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders //Eur. Respir. J., 1999. Vol.14. –– N 4. P.735-737.
4. Vizza CD, Jansa P, Teal S, Dombi T, Zhou D. Sildenafil dosed concomitantly with bosentan for adult pulmonary arterial hypertension in a randomized controlled trial. BMC Cardiovasc Disord. 2017 Sep 6;17(1):239. doi: 10.1186/s12872-017-0674-3. PMID: 28874133; PMCID: PMC5586020.
5. Niedoszytko P. Rehabilitation of patients with sarcoidosis // Pol. Merkur. Lekarski. 2018; 44(261): 150-151.
6. Rossman MD, Kreider ME. Lesson learned from ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis). Proc Am Thorac Soc. 2007 Aug 15;4(5):453-6. doi: 10.1513/pats.200607-138MS. PMID: 17684288.
7. Müller-Quernheim J, Prasse A, Zissel G. Pathogenesis of sarcoidosis. Presse Med. 2012 Jun;41(6 Pt 2):e275-87. doi: 10.1016/j.lpm.2012.03.018. Epub 2012 May 15. PMID: 22595775.

Похожие записи:

• Как продать машину, если на ней стоит запрет на регистрационные действия ?!
• OOO «КТВ-ЛУЧ» — Официальный сайт
• «Маловато будет». Стала известна средняя пенсия в ХМАО и ЯНАО